淀粉样干细胞移植,细胞淀粉样变是什么样病

肾淀粉样变性的治疗

1、近期国家肾脏疾病临床研究中心在国际淀粉样变性协会的会刊《Amyloid》杂志上发表文章，总结了硼替佐米联合地塞米松作为一线方案治疗AL淀粉样变性的疗效。研究纳入了72例患者，其中男性46例，女性26例，平均年龄56岁(37-76岁)。

2、肾淀粉样变性疾病治疗手段主要分为三个方面：一是干预前体蛋白生成，阻止淀粉样蛋白形成，通过溶解现有沉积物。二是稳定前体蛋白结构，防止其错误折叠。三是针对淀粉样沉积物，破坏其结构稳定性，使其不能维持β折叠状态。对于AL型淀粉样变性，治疗着重于化疗控制浆细胞紊乱，抑制免疫球蛋白轻链合成。

3、一般情况下，对于以肾病综合征为表现的肾淀粉样变性，可以试用激素联合免疫抑制剂治疗，如果肾功能正常，可以治疗6-9个月或者一年的时间，但必须动态观察肾功能的变化。

4、总的来说，肾淀粉样变性疾病是淀粉样蛋白沉积在肾脏所引发的一种疾病，它不仅影响肾脏本身，还可能波及其他器官，对患者的整体健康构成威胁。治疗策略通常需要个体化，早期干预和综合管理是提高患者预后的重要手段。

5、淀粉样变性主要有三种不同的类型： 原发性淀粉样变性 是一种骨髓浆细胞紊乱疾病，通常需要化疗。是最常见淀粉样变性类型，占所有淀粉样变性的70，在美国估计每年新诊断病例约有2000例，中国的发病情况不详，估计远超美国。多发性骨髓瘤偶尔伴发淀粉样变性。

6、对症治疗针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。

淀粉人是什么疾病?可以治愈吗?

“淀粉人”是一种罕见病，学名为ATTR-CM，目前尚无法治愈。 这种疾病是由转甲状腺素蛋白四聚体解离成单体，错误折叠为淀粉样物质后沉积于心肌间质引起的。 在我国，遗传突变型“淀粉人”的确诊案例大约有400例，野生型则不足50例。 由于病例稀少，这种疾病难以得到足够的关注和研究。

其实野生型淀粉人是一种出现几率比较小的内分泌代谢性疾病患者的脑下垂，体会分泌比较多的生长激素，导致身体过度生长，容易出现一些病症。高度肥胖是一种特别明显的症状，一般出现在儿童时期以及青少年时期。由于病因复杂且症状不是很明显，并没有及时被发现，如若未及时治疗，会增加死亡风险，影响正常机能。

简单来讲，“淀粉人”是一种罕见疾病，该病诊断率不足1%，目前国内确诊的“淀粉人”约有250例左右。

国内首次应用自体造血干细胞移植治疗系统性淀粉样变性

1、自体干细胞移植是目前治疗此病最有效的方法淀粉样干细胞移植，有效率达70，但由于患者存在心、肝、肾等多脏器的损害，在干细胞采集和移植过程中存在诸多高风险因素，被视为最难的自体造血干细胞移植，所以国内尚未涉足此手术。

2、近年来国外开展自体外周血造血干细胞移植治疗原发性淀粉样变性取得了前所未有的疗效，移植后两年生存率高达70，5年生存率〉50。

3、尽管如此，这些治疗手段的疗效并不理想，造血干细胞移植在某些情况下可能提供病情缓解的可能性。然而，本病的预后整体上较为严峻。据统计，无骨髓瘤患者的平均生存期大约为13个月，而合并骨髓瘤的患者则显著缩短，平均生存期大约只有5个月。

4、异体（同基因或同种异基因）造血干细胞移植术适用于治疗罹患急性放射病、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病，或某些先天性代谢性疾病者。自体造血干细胞移植术则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤（最好是骨髓未受侵犯）患者。

5、淀粉样变性是浆细胞病的一种，可以是原发性的，也可以是继发于骨髓瘤等其淀粉样干细胞移植他浆细胞病。临床上可以累及肾脏、心肌、神经系统等，中药治疗无效，生存时间取决于脏器被破坏的程度。一线首选治疗是反应停联合激素加/或不加化疗，严重患者可以尝试自体造血干细胞移植。

6、尚振川在学术研究中积累了深厚的专长，尤其在血液系统疾病的诊治方面。他精通相关疾病的诊断和治疗原则，以及标准的技术操作流程。

32岁得了淀粉样变骨髓瘤

1、淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的，这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起（与骨髓瘤伴发），也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。

2、对于它的治疗首先有特殊的治疗，有淀粉样蛋白的，尤其伴有多发骨髓瘤的患者，用消除克隆性浆细胞方法进行治疗，但是这种疾病无法治愈，淀粉样沉积也难以逆转。对淀粉样变性最成功的治疗，当属预防性地对家族性地中海热患者中使用秋水仙碱。

3、原发性系统性淀粉样变对血管、结缔组织等器官影响显著，可引发胃肠出血、心肾衰竭。皮肤症状如眼睑紫癜、面部蓝红色丘疹和硬斑病样损害。此型还可能伴随多发性骨髓瘤。

4、临床表现，原发性皮肤淀粉样变，主要是苔藓样的淀粉样变，就是中年以上的男性皮疹，而且比较瘙痒，好发于小腿胫前，对侧分布，部分有丘疹样的融合，一般得去皮肤科。原发性系统样病变，多侵犯血管壁、结缔组织、胃肠平滑肌，引起胃肠道出血、心肾的衰竭，皮肤损害，皮下黏膜的紫癜、出血。

5、甲状腺部位的淀粉样变性可能会导致质地较硬、对称且非疼痛的甲状腺桥本病或里德尔甲状腺病，而骨髓瘤罕见病例中，淀粉样变关节病类似类风湿关节炎，但可能有较少的临床表现。肺部受累的淀粉样变性，如AL淀粉样变性，主要特征为局限性肺结节、气管支气管损伤或广泛的肺泡沉积。

淀粉样变性的治疗

1、对于心脏淀粉样变性淀粉样干细胞移植的治疗淀粉样干细胞移植，临床上主要采取对症治疗。病原学治疗心脏淀粉样变的临床表现形式多种多样淀粉样干细胞移植，包括原发、继发、局限性、老年及血透等。引起本病的原发病以地中海型热病为主。该病可引起巨噬细胞激活，在白细胞介素的作用下，大量产生淀粉样干细胞移植了血清蛋白，从而引发心脏淀粉样变。

2、近期国家肾脏疾病临床研究中心在国际淀粉样变性协会的会刊《Amyloid》杂志上发表文章，总结了硼替佐米联合地塞米松作为一线方案治疗AL淀粉样变性的疗效。研究纳入了72例患者，其中男性46例，女性26例，平均年龄56岁(37-76岁)。

3、治疗老年人心脏淀粉样变性的目标主要在于控制病情发展，包括减少慢性抗原刺激、抑制淀粉样蛋白的合成和沉积，以及促进其分解和消除。然而，目前的药物治疗效果并未达到理想，距离这些目标还有一定距离。

4、治疗淀粉样变性的首要目标是针对其根本原因，以防止其发生。针对肾淀粉样变性，肾移植是一种可能的治疗方法，尽管其患者平均存活期相较于其他肾病较长，但早期死亡率较高。值得注意的是，尽管移植肾可能在后期复发，但仍有一些患者能存活超过10年。

5、根据您提供的病史为血管淀粉样变性，本病是淀粉样物质在软脑膜和大脑皮质小动脉中层沉积，临床特点是反复多部位的血管破裂导致的多灶性、自发性脑袋实质出血。本病引起的脑出血与高血压无关，本病可以引起短暂性脑缺血发作和脑梗死，治疗避免使用抗凝药物和抗血小板类药物。

6、原发性淀粉样变性一般病因不明，继发性的淀粉样改变多考虑和患者的慢性炎症感染有一定关系。这种疾病发生以后，患者会出现乏力以及体重下降，部分患者会出现肌无力的情况，另外部分患者会有劳累后的气促、水肿，以及肝脏、脾脏增大的情况。对于这种疾病的治疗来说，一般是予以对症支持治疗。

医学amy是什么意思啊?

在医学领域中淀粉样干细胞移植，AMY是amyloidosis（淀粉样变性）的缩写。淀粉样变性是一种罕见的变态反应，特征是在蛋白质折叠错误或代谢异常时沉积在组织中的蛋白质缀积体。这些沉积物会导致身体器官的损伤，如肾脏、心脏、神经系统等。AMY的早期症状包括疲乏、体重减轻、气短、贫血、水肿等。

在医学中，Amy通常用来描述淀粉样蛋白质，这是一种与阿尔茨海默病等神经系统疾病相关的蛋白质累积现象。 Amy指的是由多肽分子组成的蛋白质，这些蛋白质在不正常折叠后会在包括大脑在内的多个组织中形成难以溶解的纤维沉积，导致疾病。

AMY在医学领域中有多种解释，其中最为常见的是关于蛋白质的概念。在这个概念中，AMY代表着一种叫做淀粉样蛋白的物质。这种蛋白质具有累积的特点，在某些疾病中可能会形成异常的蛋白质聚集。此外，AMY也有可能作为某些植物病毒的名称，在相关领域中也得到淀粉样干细胞移植了广泛的应用。

AMY在医学上通常指的是淀粉酶。淀粉酶是一种水解酶，主要负责分解淀粉，将其转化为可被人体吸收和利用的简单糖类。它在人体内的消化过程中起着重要作用。医学上的AMY通常指的是淀粉酶的测量值，通过对淀粉酶的检测可以了解某些疾病的状况，如急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胰腺损伤等。

Amy在医学上常常指的是A型李病毒淀粉样蛋白（Aβ），是一种在阿尔茨海默病中发现的蛋白质。Aβ在阿尔茨海默病的病变中起着重要的作用，因为它是形成结构异常的β淀粉样蛋白的前体分子。β淀粉样蛋白是构成阿尔茨海默病的神经内质网纤维结的主要成分，是神经细胞死亡的标志。